Co to jest młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów?

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA), często określane dziś przez lekarzy jako młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA), jest rodzajem zapalenia stawów, które powoduje zapalenie stawów i sztywność przez ponad sześć tygodni u dziecka w wieku 16 lat lub młodszego. Dotyczy około 50 000 dzieci w Stanach Zjednoczonych. Zapalenie powoduje zaczerwienienie, obrzęk, ciepło i bolesność stawów, chociaż wiele dzieci z JRA nie skarży się na ból stawów. Każdy staw może być dotknięty, a stany zapalne mogą ograniczać ruchliwość dotkniętych stawów.

JRA jest zaburzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że ​​ciało błędnie identyfikuje niektóre własne komórki i tkanki jako obce. Układ odpornościowy, który normalnie pomaga zwalczać szkodliwe, obce substancje, takie jak bakterie lub wirusy, zaczyna atakować zdrowe komórki i tkanki. Rezultatem jest stan zapalny - naznaczony zaczerwienieniem, gorącem, bólem i obrzękiem.

Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego układ odpornościowy idzie źle w dzieciach, które rozwijają JRA, chociaż podejrzewają, że jest to proces dwuetapowy. Po pierwsze, coś w genach dziecka daje mu tendencję do rozwijania JRA. Następnie czynnik środowiskowy, taki jak wirus, uruchamia rozwój JRA.

JRA może wywoływać gorączkę i niedokrwistość, a także może wpływać na serce, płuca, oczy i układ nerwowy. Epizody bólowe mogą utrzymywać się przez kilka tygodni i mogą się nawracać, chociaż objawy są zwykle mniej nasilone podczas późniejszych nawracających napadów. Leczenie jest podobne jak w przypadku dorosłych, z dodatkowym dużym naciskiem na fizjoterapię i ćwiczenia, aby utrzymać aktywne ciało. Wiele silnych leków stosowanych u dorosłych nie jest zwykle potrzebne w przypadku JRA. Trwałe uszkodzenia spowodowane młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów są obecnie rzadkie, a większość dotkniętych nimi dzieci w pełni wyleczą z choroby, nie odczuwając żadnych trwałych upośledzeń.

Lekarze klasyfikują trzy rodzaje JRA na podstawie liczby zaangażowanych stawów, objawów i obecności pewnych przeciwciał (specjalnych białek wytwarzanych przez układ odpornościowy) we krwi. Klasyfikacje te pomagają opisać postęp choroby.

Rodzaje młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

• Pauciarticular
  Pauciarticular (łapa-patrz-jesteś-tyka-ty-lar) oznacza, że ​​zaangażowane są cztery lub mniej stawów. Jest to najczęstsza forma JRA; około połowa wszystkich dzieci z JRA ma ten typ. Zwykle dotyka dużych stawów, takich jak kolana. Dziewczynki w wieku poniżej 8 lat najprawdopodobniej rozwiną ten typ JRA. Niektóre dzieci z PCA mają nieprawidłowe białka we krwi zwane przeciwciałami przeciwjądrowymi (ANA).
  Choroba oczu występuje u 20% do 30% dzieci z PCA z powodu Pauciarticular i częściej występuje u dzieci z nieprawidłowymi ANA. Regularne badania profilaktyczne przeprowadzane przez okulistę (lekarza specjalizującego się w chorobach oczu) są niezbędne w leczeniu poważnych problemów z oczami, takich jak zapalenie tęczówki (zapalenie tęczówki lub zabarwiona część oka) lub zapalenie błony naczyniowej (zapalenie oka wewnętrznego lub uvea). Wiele dzieci z chorobą pęcherzykową wyrasta z zapalenia stawów w wieku dorosłym, chociaż problemy ze wzrokiem mogą się utrzymywać, a u niektórych osób mogą wystąpić nawracające objawy.
• Wielostawowy
  Około 30% wszystkich dzieci z JRA ma chorobę wielostawową, w której występuje pięć lub więcej stawów. Najczęściej zaangażowane są małe stawy, takie jak te w rękach i stopach, ale choroba może również wpływać na duże stawy. Wielostawowe JRA często jest symetryczne - wpływa na te same stawy po obu stronach ciała. Niektóre dzieci z chorobą wielostawową mają we krwi swoisty przeciwciało o nazwie czynnik reumatoidalny. Dzieci te często mają cięższą postać choroby, którą lekarze uważają za podobną do reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych.
• Systemowy
  Wraz z obrzękiem stawów układowa postać JRA charakteryzuje się gorączką i lekką różową wysypką, a także może wpływać na narządy wewnętrzne, takie jak serce, wątroba, śledziona i węzły chłonne. Postać ogólnoustrojowa, czasami nazywana chorobą Stilla, dotyka 20% dzieci z JRA. Prawie wszystkie dzieci z tym typem testu JRA są ujemne zarówno na czynnik reumatoidalny, jak i ANA. Niewielki odsetek tych dzieci rozwija zapalenie stawów w wielu stawach i może mieć poważne zapalenie stawów, które trwa do dorosłości.
  

Nieprzerwany

Główną różnicą między młodzieńczym a dorosłym zapaleniem stawów jest to, że niektóre dzieci z JRA wyrastają z choroby, podczas gdy dorośli zwykle odczuwają przez całe życie objawy. Badania szacują, że w wieku dorosłym symptomy JRA znikają u ponad połowy wszystkich dotkniętych nimi dzieci. Dodatkowo, w przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów dorosłych, JRA może wpływać na rozwój kości, a także na rozwój dziecka.

Inną różnicą między JRA a dorosłym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest odsetek osób, które są pozytywne pod względem czynnika reumatoidalnego we krwi. Około 70% do 80% wszystkich osób dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów ma czynnik reumatoidalny, ale mniej niż połowa wszystkich dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów ma czynnik reumatoidalny dodatni. Obecność czynnika reumatoidalnego wskazuje na zwiększoną szansę, że JRA będzie kontynuował dorosłość.

Next In Juvenile Reumatoid Arthritis (JRA)

Objawy