W swoim najnowszym filmie aktor i producent opowiada historię ojcowskiej misji wyleczenia jego dzieci z choroby Pompego.

Lauren Paige Kennedy

W nowym filmie Nadzwyczajnych środków, Harrison Ford robi to, co robi najlepiej. Weteranowy aktor ożywia kolejną zaciekłą postać, która, gdy jego kłująca powierzchowność zostanie usunięta, zostaje ujawniona jako bohater.

Ford, wciąż opasujący na 67, nie walczy międzygalaktycznymi złymi facetami, miejscowymi wojownikami, a nawet swoimi demonami. Jego obecne alter ego, zepsuty, ale błyskotliwy naukowiec Robert Stonehill, prowadzi wojnę z rzadką chorobą genetyczną, zwaną chorobą Pompego (wymawia się pom-pay).

Ten wyniszczający stan dotyka około jednego na 40 000 ludzi na całym świecie, w wielu z nich niemowląt i małych dzieci, w najokrutniejszy z możliwych sposobów. Prowadzi to do poważnego osłabienia mięśni, powodując osłabienie jego młodych pacjentów, na wózkach inwalidzkich i walcząc o oddech, z powiększonymi sercami i wątrobami. Choroba Pompego to pewien wyrok śmierci bez leczenia, który do niedawna nie istniał.

Wytnij do naszego bohatera akcji - lub, w tym przypadku, może dokładniej jest powiedzieć bohaterów akcji - aby uratować dzień.

Historia rodziny Crowley

Film, który otwiera się w całym kraju 22 stycznia, jest inspirowany niezwykłą prawdziwą opowieścią o Johnie i Aileen Crowley i ich trojgu dzieciach. Dwie najmłodsze - Megan i Patrick - zostały zdiagnozowane z chorobą Pompego w 1998 roku odpowiednio w wieku 15 miesięcy i 5 miesięcy. Ponieważ obaj Crowleyowie nieświadomie niosą kopię recesywnego genu zmutowanego przez Pompe'a, para miała 25% szans na poczęcie dziecka z tą chorobą i 50-procentową szansą, że dziecko stanie się nosicielem. Ale Megan zaczęła się rozwijać, zanim ona - i cała rodzina - została przetestowana.

Ci zdesperowani rodzice byli gotowi zrobić wszystko, by uratować chore dzieci, nawet jeśli oznaczało to, że John Crowley rzucił pracę z dobrym ubezpieczeniem zdrowotnym, aby zebrać fundusze na eksperymentalne badania, a następnie uruchomił własną firmę biotechnologiczną, aby przetestować obiecującą nową terapię Pompe. Charakter Forda to kompozyt oparty na kilku rzeczywistych naukowcach o przełomowych pomysłach; w filmie staje się, jak ujął to Ford, mało prawdopodobną "folią i partnerem" dla jednego bardzo zdeterminowanego taty.

"John odszukał i przeanalizował wszystkie dostępne informacje na temat choroby" - mówi Ford z jego biura na małym, stosunkowo sennym lotnisku w Santa Monica. "Postanowił, że wspierając pracę jednego z badaczy jest najlepszym sposobem, aby szybko wprowadzić lek na rynek … ale odkrył, że było wiele przeszkód, zanim mógł to zrobić."

Nieprzerwany

Poszukiwanie lekarstwa na chorobę Pompego

Prawdziwy John Crowley zyskał dużą uwagę mediów na nadzwyczajne środki, które podjął, aby oszukać śmierć. Thedziennik "Wall Street reporterka Geeta Anand opisała swoją misję w artykule z 2003 roku, który później rozszerzyła na książkę, The Cure: Jak ojciec podniósł 100 milionów dolarów - i Bucked the Medical Establishment - w celu uratowania swoich dzieci.

Ford, który oprócz roli w filmie pełnił funkcję producenta wykonawczego, czuł, że historia jest niezwykle fascynująca. "Ojciec, który poświęca tyle życia, by poświęcić się znalezieniu lekarstwa na to, co dolega jego dzieciom, jest czymś, do czego mnie pociąga, ale przyciągnęły mnie także elementy historii pokazujące trudność wprowadzenia leku na rynek. . "

Szukasz wskazówek, jak poradzić sobie z przewlekłą chorobą dziecka? Zobacz "Gdy dziecko jest przewlekle chore".

Aby dostarczyć taki lek, Crowley zaczął działać przeciwko tykającemu zegarowi. Przewidywana długość życia chorych na Pompe, zdiagnozowanych jako niemowlęta, wynosi najwyżej dziewięć lat, chociaż większość dzieci umiera w ciągu pierwszego roku od powikłań sercowych lub oddechowych. Wiedział, że sekret tworzenia leczenia na czas Megan i Patrick, którzy z dnia na dzień stawali się coraz słabsi, znajdziemy wśród badaczy akademickich z nowatorskimi - choć poważnie niedofinansowanymi - teoriami. "Awaria nie była opcją", mówi prawdziwy Crowley.

Ford gra naprzeciwko Brendana Frasera i Keri Russella, którzy grają w Crowleys, ale nauka jest tutaj prawdziwą gwiazdą. "Ludzie cierpiący na chorobę Pompego nie mają enzymu w komórkach, który rozkłada glikogen formę magazynującą glukozę lub cukier", mówi Hung Do, który oprócz prowadzenia doktoratu z biochemii i genetyki medycznej służył również jako oficjalny doradca naukowy filmu - i był jednym z pierwotnych członków zespołu badawczego, na którym Crowley grał. "Cały ten glikogen gromadzi się w komórkach organizmu i prowadzi do wielu biochemicznych i fizycznych problemów związanych z chorobą."

Zastąpienie enzymu - terapia, która dostarcza brakujący enzym do komórek organizmu, umożliwiając w ten sposób rozkład glikogenu i umożliwia normalne funkcjonowanie komórek - był celem. "Ale uzyskanie enzymu wewnątrz komórki do właściwej lokalizacji wewnętrznej jest trudne", mówi Do. "Musisz dostarczyć enzym z odpowiednim opakowaniem - owinąć go łukiem, jeśli chcesz - w taki sposób, w jaki komórka zgadza się zaakceptować enzym, i na tym właśnie koncentrujemy nasze badania".

Nieprzerwany

Opracowanie terapii enzymatycznej

"Nic nie wiedziałem o tym, kiedy zaczynałem", mówi Crowley."Kiedy już zarabiałem pieniądze, a nauka by opracować skuteczną terapię enzymatyczną została przerwana, moje pierwsze wejście do przemysłu biotechnologicznego było dwa kroki naprzód, jeden krok wstecz, ale myślę, że moja postawa" nigdy nie rzucić "jest zrekompensowana mój brak doświadczenia. "

Wyraźnie. Film pokazuje, że terapia z innowacyjnego myślenia naukowców - reprezentowanego przez postać Forda - była zaledwie krokiem pierwszym. Dokładnie tak, jak robiono postępy - w prawdziwym życiu i życiu w kółko - Crowley zabrakło pieniędzy. Był zmuszony sprzedać swoją nową firmę do większej firmy biotechnologicznej, Genzyme, której liderzy z zadowoleniem przyjęli jego dalsze zarządzanie zespołem badawczym.

Potem przyszedł kolejny cios. Kiedy Genzyme ostatecznie opracował leczenie dla Pompego, jego dzieci "zostały odrzucone jako część oryginalnych prób lekowych z powodu konfliktu interesów" - mówi Ford.

"To było więcej niż frustrujące", powiedział Crowley w 2007 roku. "Mimo że FDA czuła się komfortowo, gdy Megan i Patrick byli częścią procesu, Wewnętrzna Izba Kontroli w szpitalu odrzuciła ich wniosek" ponieważ był kierownikiem firmy . "Ułatwiłem im więc" - mówi. "Szybko odejdę z pracy." (Uwaga na spoiler: w filmie - najprawdopodobniej z powodu dodatkowego napięcia dramatycznego - został zwolniony.)

To niepowodzenie trzeciego aktu doprowadziło jednak do szczęśliwego zakończenia. Wolni od ograniczeń Genzyme, dzieci Crowleya otrzymały pierwsze wlewy enzymatyczne w styczniu 2003 roku. Podczas gdy etapy ich choroby były zbyt zaawansowane, by doprowadzić do całkowitego wyleczenia - ostatnie badania pokazują, że niemowlęta otrzymujące terapię prowadzą prawie normalne życie - oboje dzieci Crowleya natychmiast ulepszony. Powiększone serce Megan powróciło do swojej normalnej wielkości w ciągu sześciu miesięcy od otrzymania pierwszej dawki. Patrick też zyskał siłę.

Harrison Ford: Pilot samolotu

Po siedmiu latach są względnie zdrowe i, co najważniejsze, żywe. I uważają ich ojca - którego wspomnienia o doświadczeniu, Gonienie Cudów: The Crowley Family Podróż siły, nadziei i radości, ma się ukazać w styczniu - prawdziwy bohater akcji.

Nieprzerwany

Tylko nie dzwoń do Forda - przynajmniej nie na jego twarz. Przypuszcza się, że moniker "gwiazdy akcji" pochodzi z "moich filmów, które zarobiły najwięcej pieniędzy, ale ci, którzy podnoszą go do takiego stanu nie odnoszą się do całego mojego dzieła". Nawet jeśli największe części Forda zawierają z pewnością lekkie szable, miecze lub okazjonalne bullwhip, jego bohaterowie są bez wyjątku "ponad głowami" - nalega. Widzi siebie jako aktora, który akurat jest czołowym człowiekiem. Nadzwyczajnych środków wliczając to, on grawituje do śliwkowych ról, które ujawniają "ścieżkę rozwoju … Nie jestem profesjonalnym showoffem, jestem gawędziarzem".

Ale jeśli aktorstwo polega na podejmowaniu działań, nie szukaj dalej niż jedna z największych ikon Hollywood. Ford nigdy nie spoczął na laurach Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Wyzywa samego siebie. Tutaj, na lotnisku w Santa Monica, ma trzy własne małe samoloty i helikopter.

"Około 14 lat temu zdałem sobie sprawę, że nie nauczyłem się niczego nowego od bardzo dawna", mówi. "Chciałem nauczyć się latać: umiejętność tego wszystkiego, interfejs między odpowiedzialnością a swobodą, którą ci ona daje." Wyznaczył mi świat na nowo i odpowiedziałem na pytanie: "Co robisz?". Cóż, teraz mogę powiedzieć "pilot". "

W tych dniach, kiedy Ford nie jest zajęty szukaniem kolejnego wspaniałego scenariusza, spędza czas w odległym północnym Idaho ze swoimi latającymi kumplami.

"Rozstawiliśmy obóz na jednym z pasów dzikich zwierząt", mówi, "i każdego dnia dzielimy się na pięć lub sześć lotów i lądujemy w trudnych miejscach. Jest piękny, ale chodzi o ćwiczenia, o to, na dół."

Ford regularnie lata także między Los Angeles i jego domem w Jackson Hole, Wyo., Jednej z kilku rezydencji, które dzieli z narzeczoną, aktorką Calista Flockhart i jej synem, Liam, 9. Aktor ma także czworo dorosłych dzieci - Benjamina, Willard, Malcolm i Georgia - z dwóch poprzednich małżeństw.

Środowiskowy agent

Ford także podejmuje inne działania. Jego zaangażowanie w kwestie środowiskowe jest długotrwałe, od humorystycznych ogłoszeń publicznych, w których woskuje włosy na klatce piersiowej (ouch), aby zilustrować wylesianie, by wesprzeć inne działania PR, aby pomóc ratować zagrożone tygrysy.

Nieprzerwany

I wkłada pieniądze tam, gdzie jest jego usta. Członek Zarządu grupy ekologicznej Conservation International przez prawie 20 lat, ten były skaut "zawsze kochał naturę, ale kiedy zarobiłem trochę pieniędzy" - w 2009 roku Forbes magazyn uznał go za najbogatszego aktora w Hollywood - "chciałem go wykorzystać, by uzyskać efekt, pieniądze mogą kupować naukę na rzecz ochrony przyrody, mogą nauczyć rdzenną ludność polityczną lub rybaka inne zadanie, gdy łowiska, z których korzysta, są przeciążony. "

Czy ten aktywista widzi postęp w ochronie lasów deszczowych i raf koralowych jako najważniejszy priorytet ruchu ekologicznego? "W jednej wielkiej bitwie odbywa się milion bitew" - odpowiada z pasją Ford. - A były małe zwycięstwa, ale nie wielka bitwa, jeszcze nie.

"Potrzebujemy spiętrzenia ziemi, do tego stopnia, że ​​moralny autorytet stanie się tak oczywisty, że właśnie to musimy zrobić".

Ford jest szczególnie namiętny w związku między zagrożonymi ekosystemami a naszym własnym zdrowiem. Wiele leków, na których bazujemy, pochodziło pierwotnie z roślin i zwierząt, niektóre z nich były już zagrożone na wolności. Z tego powodu Conservation International współpracuje z tubylczymi społecznościami na całym świecie, aby pomóc w ochronie naturalnych siedlisk, w tym lasów tropikalnych i raf koralowych pełnych życia.

Doradca ds. Bezpieczeństwa w organizacji, Judy Mills, mówi: "Niektóre z najbardziej innowacyjnych tropów dla Alzheimera i HIV / AIDS oraz nowe antybiotyki dla chorób zakaźnych - by wymienić tylko kilka - pochodzą z zagrożonych ekosystemów. Nie wiadomo, co złapie szczupaka, możemy zniszczyć potencjalne leki na choroby, o których nawet nie wiemy. Ponadto Mills zauważa:

• Więcej niż 50% nowoczesnych lub zachodnich leków początkowo pochodziły od roślin lub zwierząt. Kilka przykładów: Aspiryna pochodzi z kory wierzby. Lek przeciwnowotworowy Taxol, stosowany w leczeniu raka piersi, płuc i jajników, powstał z zagrożonej roślinności cisów pacyficznych. Aktywny składnik warfaryna, pochodzący od słodkiej koniczyny, jest leczeniem zakrzepów krwi. Silny środek przeciwbólowy Prialt, podawany pacjentom, którzy nie tolerują morfiny, pochodzi ze ślimaka morskiego. A leki na białaczkę dziecięcą można znaleźć w różowym barwaku.
• Ponad 90% tradycyjnych leków - starożytnych lekarstw z Chin, Japonii, Korei, a także tybetańskich zabiegów Unani i Ayurvedic - pochodzą z roślin i zwierząt. Należą do nich żeń-szeń do zwalczania zmęczenia i stresu, a także objawy związane z cukrzycą typu 2. Niedźwiedź żółciowy jest od dawna stosowany w leczeniu kamieni żółciowych, zapalenia wątroby i chorób wątroby. Chińska Artemizja, roślina tradycyjnie podawana do zwalczania gorączki i infekcji pasożytniczych, jest głównym źródłem nowego leku Coartem na malarię mózgową; oczekuje się, że w tym roku uratuje ponad 600 000 osób.

Nieprzerwany

Niezwykły człowiek

Tak jak Nadzwyczajnych środków Premiera tego miesiąca - jego 60. film - Ford jest podekscytowany swoją najnowszą ofertą na dużym ekranie, a także z kierunkiem swojego życia. Jest w szczęśliwym związku z Flockhart i czuje się świetnie: "Calista i ja lubimy gotować, dużo grillu, sałatki, tego typu rzeczy." "Prowadzimy zdrowy styl życia".

A dzięki dekadom doświadczeń odkrywania zalet sławy, nauczył się równoważyć całą sprawę Hollywood - "Anonimowość jest cnotą, którą ludzie poważnie zaniżają!" - z jego anteną ucieka w chmury. Ale nie mylcie osobistego zadowolenia z relaksu, ani profesjonalnie, ani osobiście. Ponieważ Ford - jeden z najbardziej legendarnych bohaterów celuloidu - żyje za jednym słowem, tym samym, którego tak stanowczo unika: Akcja!

Kiedy dziecko jest przewlekle chore

To najgorszy koszmar każdego rodzica: Podobnie jak dzieci Crowleya, u twojego dziecka zdiagnozowano poważną chorobę. W jaki sposób zapewniasz najlepszą opiekę, utrzymując front domu - nie wspominając o emocjach - w stanie nienaruszonym? Carla Oliver, MSW, CCLS, kierownik działu Terapeutycznego Rekreacji / Życia Dziecka w Szpitalu Dziecięcym w Aurora w Kolorado, oferuje następujące wskazówki:

• Wybierz odpowiedni szpital. Sprawdź się w szpitalu przed wysłaniem tam dziecka, mówi Oliver. "Wspólna Komisja to agencja, która jest w zasadzie" policją "szpitali, jej pracownicy pojawiają się losowo w szpitalach i albo udzielają akredytacji - albo nie, a także możesz dowiedzieć się, co inni lekarze mają do powiedzenia na temat konkretnych szpitali . " System oceny szpitali szpitalnych w Harvard Medical School to kolejny dobry zasób.
• Skontaktuj się z lekarzem. Znajdź szpital pediatryczny, który obejmuje filozofię opieki skoncentrowaną na rodzinie - radzi Oliver. "Nie wszystkie, w zasadzie oznacza to, że rodzina dziecka jest ekspertem … oni współpracują ze swoimi lekarzami, przez większość czasu mama naprawdę wie najlepiej."
• Kształcić się. Prawie wszystkie amerykańskie szpitale pediatryczne zatrudniają co najmniej jednego specjalistę ds. Życia dzieci, pracownika służby zdrowia przeszkolonego w zakresie prowadzenia rodziców i ich dzieci poprzez zbliżające się zabiegi medyczne i powrót do zdrowia, mówi Oliver. Ale rodzice powinni także uzbroić się w fakty i wyzwania związane z kondycją ich dziecka.